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Anomalía de la Unión Biliopancreática y las Dilataciones Quísticas Congénitas del Colédoco

octubre 15, 2007

Las dilataciones quísticas del colédoco son consideradas como un verdadero estado precanceroso. Un rol esencial en su formación y degeneración cancerosa está dado por la anomalía de la unión biliopancreática (AUBP), es decir, un canal común biliopancreático más largo de 10 mm (en el adulto).

Existen algunos casos de AUBP sin dilatación quística del colédoco, que mantiene el mismo riesgo de cáncer de las vías biliares, sobretodo de la vesícula biliar. El tratamiento consiste en la resección completa de la dilatación quística y la vesícula, seguida de una anastomosis hepaticoyeyunal.

Definición Anatómica

Normalmente el colédoco y el canal de Wirsung se unen en el duodeno, por la papila mayor, en dos posibles maneras: separadamente (65-90%), por medio de un canal común, que tiene una longitud promedio de 4,6 +/- 2,6 mm en el adulto (Gut 1990; 31: 1144-1149).

La anomalía de la unión biliopancreática responde a una definición basada en criterio anatomoradiológicos:

 

  • Criterio Mayor
  1. Existe un canal común biliopancreático de una longitud superior a 10 mm, llamado ‘canal común largo’.
  • Criterios Menores
  1. Unión extraduodenal de los canales biliar y pancreático sobre el esfínter de Oddi.
  2. Angulo de unión colédocopancreático superior a 30˚.

El canal común favorece el reflujo pancreatobiliar crónico. Algunos autores han agregado un criterio bioquímico, constatando la elevación considerable de la concentración de amilasa en la bilis coledociana.

Descripción Anatómica

La AUBP está frecuentemente asociada a una dilatación quística congénita del colédoco. Una serie canadiense notó una incidencia del 43% (Endoscopy 1991; 23: 117-120) y una serie de un grupo belga concluyó que la AUBP era verdaderamente la causa más frecuente de las dilataciones quísticas (Endoscopy 1991; 23: 4-7).

Clasificación de Todani

La clasificación propuesta por Todani retoma un trabajo inicial descrito por Alonso-Lej, que consideraba 5 tipos (Int Abstr Surg 1959; 108: 1-30 y Am J Surg 1977; 134: 239-263).

 

  • Tipo I: Dilatación fusiforme o sacular, que incluye el canal cístico. Es la forma más frecuente y representa el 85% de los casos. Subdividido en Ia, Ib y Ic.
  • Tipo II: Divertículo duodenal (10%). Se trata de dilataciones saculares y laterales del canal biliar con un pedículo corto.
  • Tipo III: La dilatación concierne la porción terminal del colédoco que está dentro de la luz duodenal. Se le llama coledococele (5%).
  • Tipo IV: Dilataciones quísticas intrahepáticas y extrahepáticas (20%).
  • Tipo V: Dilataciones quísticas intrahepáticas (Enfermedad de Caroli).

La AUBP existe dentro de los tipos I, II, y IV, pero está ausente en los tipos III y V (Gastroenterol Clin Biol 1987; 11: 849-855 y Hepato-Gastro 1997; 4: 281-286).

Clasificación de Kimura

Las anomalías anatómicas de la unión biliopancreática han sido clasificadas por Kimura, en dos variedades (AJR 1977; 128: 571-577).

Variedad 1: el canal excretor del páncreas parece unirse al colédoco realizando una unión P-C.

Variedad 2: es la más predominante, y es la unión C-P, o la cual donde el colédoco parece unirse al canal de Wirsung.

Epidemilogía

Las dilataciones quísticas del colédoco fueron descritas por Vater en 1723. Representan una entidad anatomoclínica rara en donde la incidencia varía de 1/15000 en Japón a 1/2000000 en Europa. La incidencia de AUBP es estimada de 0,08 a 3,2 según las series.

Las dilataciones quísticas son más frecuentes en el sudeste de Asia con una predominancia del género femenino en el 74% de los casos. Su diagnóstico es casi siempre hecho en la edad pediátrica, en los 2/3 de los casos, antes de los 10 años (Lancet 1996; 347: 779).

Etiología

La controversia consiste en saber si los quistes del colédoco son entidades congénitas o adquiridas. La poca incidencia en los países occidentales y la mayor predominancia del género femenino, han conducido a proponer todo tipo de hipótesis fisiopatológicas.

En cuanto al origen de la AUBP, se admite una causa embriogénica desconocida que ocurre entre la 5ta semana de gestación y el final de la 7ma. El páncreas nace de la fusión de un brote ventral y otro dorsal.

Según Babbitt, el canal común largo se debe a una ausencia de la separación del canal pancreático ventral y el colédoco (AJR 1973; 119: 57-62). Para Jona la anomalía inicial es una emergencia defectuosa del brote pancreático ventral que nacería a una distancia muy alejada del duodeno (J Pediatr Surg 1979; 14: 315-320).

Comunmente el canal común largo se caracteriza por la ausencia o malposición del esfínter de Oddi con respecto a la UBP, predisponiendo al reflujo pancreático dentro de las vías biliares. Otros autores han propuesto una aganglionosis localizada como causa de esta anomalía (Arch Surg 1988; 123: 984-986).

Presentación Clínica

Para la mayoría de autores, la variabilidad en los modos de presentación clínica es correlacionar la variedad de AUBP asociada o no a la dilatación quística del colédoco. Según Kimura:

Variedad 2 (C-P): son frecuentemente diagnosticadas en la edad pediátrica, debido a su caracter rápidamente sintomático. a triada clásica de dolor, ictericia y masa abdominal palpable no ocurre en más del 6% de los casos (Ann Surg 1994; 220: 644-652).

Variedad 1 (P-C): corresponden frecuentemente a dilataciones voluminosas que cursan asintomáticas por largo tiempo y el diagnóstico es en la mayoría de los casos fortuito.

La mayoría de los pacientes presentan dolor abdominal, ictericia intermitente, masa abdominal palpable, pancreatitis aguda de etiología multifactorial y más raramente una ruptura o sobreinfección del quiste.

Diagnóstico

Ecografía: Estudio no invasivo que muestra típicamente una masa quística independiente de la vesícula biliar.

Tomografía: Muestra un tumor líquido bien delimitado, entre la confluencia portal y el duodeno.

Colangioscanner: El colangiescáner espiral con inyección de contraste permite una reconstrucción tridimensional (colangiografía virtual) (Eur Radiol 2000; 10: 395).

Colangiografía: Técnica antigua que ha sido dejada de lado en la actualidad. Abundantes estudios demuestran la superioridad de la colangiopancreatografía por resonancia magnética (Abdom Imaging 1998; 23: 616-619 y Clin Radiol 2000; 55: 378-383).

Colangiopancreatografía por Resonancia Magnética: Permite el estudio anatómico completo del árbol biliar para precisar el tamaño y las características morfológicas del quiste del colédoco (sensibilidad 100%) y para la AUBP (sensibilidad 69 a 80%). Tiene la ventaja de ser un procedimiento rápido, no invasivo, reproducible (especialmente en el niño) y quzás vendría a reemplazar la CPRE (Arch Pediatr 2000; 7: 49-53/ J Radiol 1999; 80: 1659-1663/ Abdom Imaging 1998; 23: 616-619).

Diagnóstico Prenatal y Ecografía Obstétrica: El diagnóstico presuntivo de la dilatación quística del colédoco es posible a partir de la semana 15 de gestación por vía ecográfica. La literatura describe meas de una veintena de casos diagnosticados por esta vía. Lo importante es el tratamiento quirúrgico lo más pronto posible, en los primeros meses de vida, para evitar las complicaciones ductales, parenquimatosas, sépticas y cancerosas (Am J Perinatol 1996; 13: 207-210).

Endoscopía: La CPRE ha sido el método diagnóstico de referencia por mucho tiempo. Aún tiene validez para precisar la imágen de la unión bilio-pancreática y el diagnóstico de la AUBP gracias a la posibilidad de inyección directa de los dos canales, pancreático y biliar, por medio de un cateterismo papilar. Además en algunas ocasiones permite la extracción de cálculos dentro del canal común largo y dentro del canal de Wirsung. La endscopía biliopancreática verdadera ha sido poco evaluada, pero una serie japonesa reporta una alta sensibilidad para el diagnóstico (Endoscopy 1991; 23: 117-120).

Evolución

La AUBP puede ser contada como la única causa de los síntomas dolorosos de los quistes del colédoco (AM J Gastroenterol 1997; 92: 1018-1021). La evolución espontánea de las dilataciones del colédoco es generalmente desfavorable: colestasis crónica e infección pueden producir rápidamente un colangitis ascendente y una cirrosis biliar secundaria copn hipertensión portal.

Complicaciones mecánicas e infecciosas

 

  • Litiasis intraquística (34,1%)(J Pediatr Surg 1998; 33: 1265-1267)
  • Ruptura quística probablemente secundaria a la obstrucción por tapones protéicos o litiasis (J Am Coll Surg 1995; 181: 125-128)
  • Pancreatitis aguda
  • Colangitis, septicemia y absceso hepático

Degeneración Cancerosa de las Dilataciones Quísticas Congeenitas del Colédoco

Toda Dilatación Quística del Colédoco debe ser considereda como una lesión verdaderamente precancerosa, y ser vista como maligna hasta no demostrarse lo contrario. Sobre cerca de 2000 casos publicados en la literatura, la incidencia de cancer en un quiste coledociano varía de 2,5 a 26%, según las series. Dos tercios de los cánceres son descubiertos durante laparotomía y otros son descubiertos durante el seguimiento del paciente.

Existen dos cofactores de carcinogénesis considerados en la actualidad:

 

  1. Litiasis pigmentaria intraquística (calculo-quiste-cáncer)
  2. Antecedente de drenaje quirúrgico interno (Cistoduodenal o cistoyeyunal)

Todani et al, distinguen los tumores primarios sobre las dilataciones quísticas del colédoco en los pacientes sin tratamiento quirúrgico, de los tumores secundarios desarrollados en los pacientes que han tenido alguna forma de drenaje interno previamente. Encontraron que los tumores eran diagnosticados 15 años después del procedimiento de derivación inicial y una incidencia de 0,7% luego de una resección incial incompleta (Surg Gynecol Obstetr 1987; 164: 61-64).

Más recientemente se han descrito tumores de la vesícula biliar asociados a dilataciones quísticas no degeneradas. Una serie japonesa demostró una frecuencia de cáncer de la vesícula biliar asociado a AUBP de 24,6% (Eur J Gastroenterol Hepatol 1996; 8: 1213-1217).Fieber demostró que el cáncerde la vesícula biliar está ligado a la presencia de un canal común largo, y no a la presencia de dilataciones quísticas (Am Surg 1997; 63: 982-987).

El reflujo pancreatobiliar es para la mayoría de autores un factor oncogénico común, correlacionado a la tasa de amilasa dentro del colédoco.

Tratamiento

El único tratamiento es la resección precoz del quiste, antes de que ocurra la degeneración, independientemente de la edad (Ann Oncol 1999; 10 [suppl 4]: 94-98/JACS 1994; 179: 641-645/Ann Surg 1995; 222:128-133). De hecho, ningún reporte de degeneración carcinomatosa posterior a la resección ha sido reportado en la literatura (Surgery 1992; 112: 740-747/Br J Surg 1997: 84: 1687-1691/Lancet 1996; 347: 779).

La técnica quirúrgica recomendada es la resección tota del quiste, con disección intramural del colédoco hasta la porción intrapancreática, asociando una anastomosis hepaticoyeyunal (JACS 1996; 183: 317-321/Hepatogastroenterology 1996; 43: 1492-1499/Am J Surg 1993; 165: 238-242/J Pediatr Surg 1996; 31: 1417-1421).

La mortalidad operatoria ronda el 3,3% y la morbilidad se acerca al 20% (J Pediatr Surg 1997; 32: 1097-1102).

From → Vía Biliar

12 comentarios
  1. Martin permalink

    Cual es us conducta en niños con un canal largo, y dilatacion fusiforme del coledoco.

  2. Eduardo permalink

    Martin,

    La conducta es realizar una resección del quiste del coledoco y realizar una anastomosis hepatico-yeyunal.

  3. P.C. permalink

    cuales son los hallazgos microscopicos que se encuentran en el quiste de coledoco??

  4. juan permalink

    que conducta quirurgica aplica en caso de quiste coledociano tipo Ic nsegun todani, se podria reazlizar por laparoscopia?

  5. HENRY permalink

    BUENA INFORMACION

  6. OLGA permalink

    tengo 28 años y me han detectado qustes de coledoco tipo 4a me podriais explicar algo mas. estoy a espera de operacion. gracias.

  7. Reynaldo Ballon Medina permalink

    Acabanos de encontra el caso numero 14 de Quiste Congenito de Coledoco en la Catedra de Radiologia de Facultad de medicina Universidad Nacional de san Agustin en una niña de 15 años, que vino con sintomatologia de Pancreatitis aguda la cual a sido tratada y estamos a la espera quirurgica de resolver este nuevo caso de QCC

  8. yuraimmy permalink

    tengo 19 años y me diagnosticaron quiste de coledoco tipo 1 pero cuando tenia 15 años ya me habian hecho una cirugia depero era tipo 3. los medicos me dijeron que la unica opcion era un transplante pero hasta el momento no me han dicho que tengo que hacer para ingresar a la organizacion de donantes, ademas no me diero la explicacion de porque no me operaban.

  9. PATOLOGIA DE MUY BAJA INCIDENCIA , REQUIERE EXCISION QUIRURGICA COMPLETA POR EXPERTOS , SUELE PASAR QUE INEXPERTOS NO PUEDAN HACER UNA RESECCION COMPLETA

  10. cristina permalink

    mi suegra de 86 años fue oprada de vesicula(extraida por tener grandes calculos)alli se le detecto que tienetumor en coledoco(esto fue el 22 de junio) por un tiempo tuvo drenaje. cuando ya no salia casi nada, lo retiraron.Este martes27 de agosto fue a control, la encontraron bien en su cuadro, ella tiene desde hace 15 dias un proceso de mucha tos donde tira algunas flemas, esta con antibiotico respiratorio, nebulizaciones, jarabe para tos.Hace 4 dias empezo a largar como vomitos de color marron bordo, generalmente le agarra cuando esta acoctada.hasta casi le salen por la nariz. el viernes tiene turno con un clinico al que dio la derivacion el cirujano, alli se le llevara el analisis de sangre que estara el 2 de septiembre.¿esos vomitos con que tienen que ver? esta comiendo muy poco no siente apetito¿esto tiene que ver con su enfermedad? El cirujano dijo que no se podia hacer ni quimio ni rayos.Se la ve mucho mas delgada, esta acostada y sentada.su abdomen hay dias mas hinchado que otros y con molestias de dolor. espero su respuesta gracias

  11. JOSEGOMEZ permalink

    excelente artículo

  12. alejandruvi permalink

    Hola, que tal, a mi hija la operaron de un quiste de coledoco, y quisiera ponerme en contacto con personas que han sido tambien operadas de quiste de coledoco, por favor escribanme a: alexyfam_06@hotmail.com
    de antemano gracias

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