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Dilatación Quística Congénita de las Vías Biliares

septiembre 4, 2007

La dilatación quística congénita de las vías biliares, denominada antiguamente como “Quiste de colédoco”, es una afección rara, con una prevalencia en la población asiática. Existe una predominancia en el sexo femenino y es una enfermedad diagnosticada con mayor frecuencia en la infancia. Sólo un 20-23% de los pacientes son diagnosticados en la edad adulta.

 

La malformación congénita asocia una dilatación quística de la vía biliar y una anomalía casi constante de la unión bilio-pancreática (en la forma de un canal bilio-pancreático largo y común) y en ocasiones asociado a estenosis biliares o pancreáticas, y en el niño lesiones de fibrosis hepática congénita.

 

Anatomía y Clasificación

 

Puede afectar solamente la vía biliar extrahepática o la vía biliar intrahepática. Según la clasificación de Todani hay cinco tipos y está basada en la anatomía de la lesión (localización, forma y extensión anatómica). El tipo I es la forma más común (70-90%) e implica únicamente la VBP extrahepática, y puede ser sacular o fusiforme.

 

Todani

El tipo II es raro (2-5%) y se presenta como un divertículo biliar de la VB extrahepática. El tipo III (2-4%) llamada también coledococele, y es una dilatación aislada de la porción ampular de la vía biliar. El tipo IV (5-20%) está asociada a una dilatación quística de la VB extrahepática e intrahepática. Y el tipo V corresponde a la enfermedad de Caroli (1-2%) que corresponde a múltiples dilataciones de las vías biliares intrahepeaticas bilobares.

 

Anatómicamente la anomalía de la unión bilio-pancreática puede variar. Kimo distingue tres tipos, según donde se implante la vía biliar sobre el conducto pancreático o a la inversa para formar el canal común; y según si este canal está más o menos dilatado; o si existe un conducto pancreático accesorio.

 

Imagenología

 

La meta de la imagenología preoperatoria es definir y clasificar la anatomía de la dilatación. Además excluir otra patología hepato-bilio-pancreática asociada y por lo tanto deducir cual es el tratamiento adecuado.

 

La colangio-wirsungografía por resonancia magnética nuclear es el exámen no invasivo de referencia. Pero la CPRE es el mejor meetodo diagnóstico para determinar la anatomía de la unión bilio-pancreática, y permite además, la realización de gestos terapéuticos como la extracción endoscópica de cálculos biiares o del conducto pancreático y además puede ser el tratamiento dfinitivo para los quistes tipo III por medio de una esfinterotomía endoscópica.

 

Presentación Clínica

 

En los casos pediátricos es habitualmente benigna, a pesar de manifestarse como una masa abdominal, dolor e ictericia. En el adulto los casos complicados son meas frecuentes con una incidencia alta de colangitis, litiasis y cáncer. La pancreatitis aguda es el modo de presentación en el 25-30% de los casos, sobretodo en los casos de anomalía de la unión bilio-pancreática y de los quístes mayores a 5 cm de diámetro. Existe un riesgo significativo de malignización en esta enfermedad y la incidencia de cáncer aumenta con la edad del paciente, de 0-1% en el niño, 12-16% en el adulto y 30-40% en los pacientes mayores de 40 años. El riesgo de malignización involucra el tracto bilio-pancreático, pero meas frecuentemente la vesícula biliar y la dilatación quística (80-90%).

 

Tratamiento Quirúrgico

 

Principios

 

La intervención recomendada es la exéresis total del quiste, tomando toda la vía biliar extrahepática y su reconstrucción mediante una anastomosis bilio-digestiva sobre una mucosa biliar sana y aposición muco-mucosa. Este gesto va a suprimir el reflujo pancreato-biliar, y por lo tanto disminuír e riesgo de pancreatitis, sobreinfección ascendente, litiasis intraquística y malignización.

 

Las intervenciones en donde se realiza un drenaje por medio de cisto-enterostomías, sin resección del Quiste, están prohibidas, ya que exponen al paciente a complicaciones como el riesgo de cancerización a largo plazo.

 

Abordaje y Preparación

 

Una incisión subcostal o transversal derecha permite abordar el pedículo hepático y la cabeza de páncreas adecuadamente. Debe tomarse un muestra de bilis para medir las enzimas pancreeaticas que ayudará en el diagnóstico de reflujo pancreato-biliar secundario a una anomalía de la unón bilio-pancreática.

 

Colangiografía Transoperatoria

 

La intervención inicia con una colangiografía por punción vesicular o por vía transcística. La meta es:

 

  • Detalla la anatomía de la unió bilio-pancreática y de su canal común
  • Detallar la anatomía de las vías biliares intrahepáticas
  • Excluír la presencia de litiasis dentro de las vías biliares intra o extrahepáticas, dentro del canal bilio-pancreático común o dentro del conducto de Wirsung

colangiograf�a

Resección de la Dilatación Quística Extrahepática

 

Se realiza una colecistectomía, pero la vesícula biliar permanece en continuidad con el quiste, porque puede servir para traccionar y útil durante la disección.

 

  • Tipo I: resección de la vía biliar extrahepática + colecistectomía + reconstrucción bilio-digestiva (hepatico-yeyunostomía o hepatico-duodenostomía)
  • Tipo II: resección del divertículo biliar
  • Tipo III: Resección transduodenal + esfinteroplastía o esfinterotomía endoscópica
  • Tipo IV: resección de la vía biliar extrahepática + colecistectomía +/- hemihepatectomía asociada
  • Tipo V: forma uniliobar (hemihepatectomía); fomra bilobar (Transplante hepático)

Problemas Particulares

 

Dilatación de los conductos intrahepáticos (Tipo IV de Todani)

 

La colangiografía nos permite verificar la existencia de litiasis intrahepeaticas, pero aún así el tipo de intervención es controversial. Existen aquellos a favor de la hemihepatectomía de principio, frecuentemente izquierda. Pero la mayoría de autores está a favor de una actitud conservadora de estas dilataciones intrahepeaticas, al menos hasta que inicien las complicaciones biliares. Para estos pacientes, para favorecer el acceso retrógrado al árbol biliar, se les realiza una anastomosis en Y de Roux, con el asa distal fijado a la pared abdominal para eventualmente tener acceso percutáneo a la vía biliar.

 

Cancerización

 

Se impone una cirugía oncológica con una resección radical de la dilatación quística y un curetaje del pedículo hepático y celiaco extenso, una pancreato-duodenectomía cefálica según Whipple, o una hemihepatectomía si la vía bilair intrahepeatica está involucrada.

 

Complicaciones Transoperatorias

 

Lesión vascular

 

La arteria hepeatica y sus ramas, así como la vena porta se encuentran frecuentemente adheridas a la dilatación quística y en los casos de inflamación o fibrosis, la disección puede ser difícil y peligrosa.

 

Lesión pancreática/pancreatitis

 

La pancreatitis postoperatoria secundaria es normal. En caso de lesión accidental del parénquima pancreático, un drenaje prolongado debe ser considerado. En caso de una fístula persistente debe utilizarse un drenaje mantenido, alimentación parenteral y somatostatina.

Lesión del conducto de Wirsung o del conducto bilio-pancreático

 

Es una de las complicaciones meas graves. Debe pensarse en dejar un drenaje, colocar un stent por vía retrógrada transpapilar.

 

Sepsis

 

Generalmente ocurre en las dilataciones quísticas sobreinfectadas que no han sido tratadas adecuadamente en el preoperatorio. Es por ello imperativo la toma demuestras de bilis para el análisis bacteriológico respectivo.

 

Hemorragia

 

Generalmente ocurre durante la disección transmural de la dilatación quística.

From → Técnica

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